Esta revisão abrangente esclarece que os schwannomas vestibulares (tumores benignos do ouvido interno) são mais frequentes do que se acreditava, afetando cerca de 1 em cada 500 pessoas ao longo da vida. A ressonância magnética moderna tem permitido a detecção precoce de tumores menores, especialmente em pacientes idosos, com a conduta atual priorizando a observação em muitos casos. As opções de tratamento incluem monitoramento vigilante, radioterapia ou cirurgia, sendo a escolha da melhor abordagem determinada pelo tamanho do tumor, idade do paciente e sintomas apresentados.
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Compreendendo os Schwannomas Vestibulares: Um Guia Abrangente para Pacientes
Sumário
- Introdução: O Que São Schwannomas Vestibulares?
- Frequência e Incidência Atual
- Sintomas e Apresentação Clínica
- Diagnóstico e Exames
- Opções de Tratamento
- Conduta Expectante (Monitoramento Ativo)
- Radiocirurgia
- Fonte das Informações
Introdução: O Que São Schwannomas Vestibulares?
Os schwannomas vestibulares (também conhecidos como neuromas do acústico) são tumores benignos que representam cerca de 8% de todos os tumores intracranianos. São o tipo mais comum de tumor na região do ângulo pontocerebelar do cérebro em adultos.
Esses tumores se originam das células de Schwann, que protegem o nervo vestibular — parte do oitavo par craniano, responsável pelo equilíbrio e pela audição. Embora muitas vezes considerados raros, estudos recentes indicam que afetam aproximadamente 1 em cada 500 pessoas ao longo da vida.
O tratamento permanece controverso devido ao comportamento imprevisível do tumor e à importância de preservar a qualidade de vida. As abordagens variam significativamente entre diferentes centros médicos e países.
Avanços importantes mudaram a forma como esses tumores são diagnosticados e tratados. O acesso generalizado à ressonância magnética de alta sensibilidade aumentou a detecção, com muitos casos sendo descobertos incidentalmente quando os tumores ainda são pequenos e os pacientes mais idosos. Houve também uma mudança em direção a tratamentos conservadores, priorizando a preservação da função neurológica em vez da remoção completa do tumor.
Frequência e Incidência Atual
O aumento na detecção de schwannomas vestibulares deve-se principalmente a avanços tecnológicos, e não a um crescimento real na ocorrência. Desde o início do século XX até a década de 1970, a incidência manteve-se estável em cerca de 1 caso por 100.000 pessoas por ano.
Atualmente, as taxas variam de 3 a 5 casos por 100.000 pessoas-ano, com aumentos sustentados na última década. Esse crescimento foi mais expressivo em pessoas acima de 70 anos, onde as taxas chegam a aproximadamente 20 casos por 100.000 pessoas-ano.
Hoje, os diagnósticos geralmente ocorrem quando os pacientes estão na faixa dos 60 ou 70 anos, com tumores de apenas alguns milímetros. Dados do registro nacional da Dinamarca, abrangendo quatro décadas, mostraram que a idade média no diagnóstico aumentou de 49 para 60 anos, enquanto o tamanho médio do tumor diminuiu de 2,8 cm para 0,7 cm.
Em regiões com amplo acesso à ressonância magnética, até 25% dos novos casos são descobertos incidentalmente durante exames de imagem realizados por outros motivos, como dores de cabeça. Alguns pesquisadores levantaram a hipótese de que fatores como uso de telefones celulares ou exposição prolongada ao ruído poderiam aumentar o risco, mas grandes estudos não confirmaram essas associações.
Sintomas e Apresentação Clínica
Os sintomas mais comuns incluem:
- Perda auditiva neurossensilateral unilateral em mais de 90% dos pacientes
- Tontura ou desequilíbrio em até 61% dos pacientes
- Zumbido assimétrico (apenas em um ouvido) em 55% dos pacientes
A perda auditiva geralmente é sutil no início e pode ser notada pela primeira vez ao usar o telefone ou ao deitar com o ouvido não afetado coberto. Com o tempo, muitas pessoas apresentam dificuldade para localizar sons e compreender a fala em ambientes ruidosos devido à perda da audição binaural.
Curiosamente, apesar de se originarem nos nervos vestibulares, sintomas como vertigem e tontura persistente ocorrem em apenas cerca de 8% e 3% dos casos, respectivamente. Essa discrepância provavelmente reflete a progressão lenta da perda vestibular, que permite ao cérebro tempo para se adaptar.
Pacientes com tumores grandes que comprimem o tronco cerebral e o cerebelo podem apresentar dormência facial, dor (neuralgia do trigêmeo), problemas de coordenação ou hidrocefalia lentamente progressiva. É importante destacar que há pouca correlação entre o tamanho do tumor e a gravidade da perda auditiva, zumbido ou tontura no momento do diagnóstico.
Diagnóstico e Exames
A ressonância magnética de crânio com cortes finos e contraste com gadolínio é o padrão-ouro para detectar schwannomas vestibulares com apenas 2 mm de diâmetro. As características de imagem são altamente sensíveis e específicas, permitindo diagnóstico preciso na maioria dos casos sem necessidade de biópsia.
A principal indicação para realizar uma ressonância magnética de rastreamento é a perda auditiva neurossensorial súbita ou assimétrica detectada em testes auditivos. Nesses casos, a probabilidade de identificar um schwannoma vestibular varia entre 1% e 5%.
Protocolos de rastreamento amplamente adotados recomendam a ressonância magnética quando há diferença de 10 dB ou mais em duas frequências consecutivas, ou 15 dB ou mais em qualquer frequência isolada entre os ouvidos. As diretrizes para investigar zumbido unilateral ou disfunção vestibular assimétrica são menos definidas.
Pacientes com schwannoma vestibular unilateral isolado, sem outros sinais de neurofibromatose tipo 2 e sem histórico familiar, geralmente não necessitam de teste genético.
Opções de Tratamento
As estratégias de tratamento para schwannomas vestibulares incluem:
- Conduta expectante
- Radioterapia (radiocirurgia)
- Remoção microcirúrgica
- Combinação desses métodos
Novas terapias medicamentosas, como aspirina e anticorpos monoclonais, têm sido estudadas para interromper o crescimento tumoral, mas ainda estão em fase de investigação. Até o momento, não há evidências robustas que indiquem a superioridade de uma abordagem sobre as outras.
Cada estratégia tem vantagens e limitações, e pesquisas mostram que o diagnóstico em si e fatores relacionados ao paciente impactam mais a qualidade de vida do que a escolha do tratamento. O tamanho do tumor é o principal fator para orientar as recomendações, mas a decisão também considera aspectos individuais do paciente e do profissional.
Conduta Expectante (Monitoramento Ativo)
A conduta expectante ganhou popularidade porque muitos tumores são detectados quando ainda são pequenos, em pacientes idosos com sintomas leves. Estudos dos últimos 15 anos mostram que apenas 22% a 48% dos tumores apresentam crescimento (definido como aumento de 2 mm ou mais no diâmetro) durante períodos de acompanhamento que variam de 2,6 a 7,3 anos.
Geralmente, tumores com diâmetro máximo inferior a 1,5 cm no ângulo pontocerebelar são candidatos à observação. O preditor mais consistente de crescimento futuro é o tamanho do tumor no diagnóstico.
Exames de imagem e avaliação auditiva são geralmente realizados 6 meses após a ressonância magnética inicial para identificar tumores de crescimento rápido. Se não houver crescimento em 6 meses, as avaliações passam a ser anuais até o quinto ano, e depois bienais. Devido à imprevisibilidade do crescimento, recomenda-se acompanhamento vitalício.
É esperada progressão da perda auditiva durante a observação. Dados populacionais da Dinamarca mostraram que, entre 636 pacientes com audição útil no diagnóstico (escore de discriminação de fala >70%), apenas 31% mantiveram audição acima desse limiar após 10 anos. No entanto, 88% dos pacientes que começaram com compreensão perfeita da fala (escore de 100%) ainda tinham boa audição (>70%) após uma década.
Radiocirurgia
A radiocirurgia estereotáxica envolve radiação altamente focalizada, administrada em 1 a 5 sessões, poupando tecidos saudáveis. A radiocirurgia com gamma knife é uma modalidade comum, utilizando 192 fontes de cobalto-60 para administrar radiação precisa.
O tratamento geralmente requer um arco de cabeça estereotáxico e imagens especializadas para direcionar o tumor no espaço tridimensional. Diferentemente da cirurgia, o tumor permanece no local após a radiocirurgia, mas normalmente para de crescer e pode reduzir gradualmente ao longo dos anos.
Pacientes com tumores menores que 3,0 cm de diâmetro são geralmente candidatos à radiocirurgia, embora tumores menores que 2,5 cm sejam preferidos para minimizar riscos. A radiocirurgia estereotáxica com dose marginal de 13 Gy ou menos está associada a menos de 1% de risco de fraqueza permanente do nervo facial e menos de 5% de risco de problemas do nervo trigêmeo.
Séries contemporâneas relatam controle tumoral em mais de 90% dos casos em 10 anos de acompanhamento. O risco de desenvolver câncer secundário é de aproximadamente 0,02%.
Fonte das Informações
Título do Artigo Original: Vestibular Schwannomas
Autores: Matthew L. Carlson, M.D., e Michael J. Link, M.D.
Publicação: The New England Journal of Medicine, 8 de abril de 2021
DOI: 10.1056/NEJMra2020394
Este artigo voltado para pacientes baseia-se em pesquisa revisada por pares originalmente publicada no The New England Journal of Medicine. As informações foram traduzidas para uma linguagem acessível, preservando todos os dados científicos, resultados de estudos e recomendações clínicas da pesquisa original.