Os tumores carcinoides pulmonares são cânceres raros e de crescimento lento, representando menos de 2% de todos os cânceres de pulmão. Geralmente surgem por volta dos 50 anos de idade e apresentam taxas de sobrevida superiores às de outros tipos de câncer pulmonar. Classificam-se em típicos (baixo grau, com sobrevida de 90% em 5 anos) ou atípicos (grau intermediário, com sobrevida de 60% em 5 anos). Cerca de 80% ocorrem na região central dos pulmões, enquanto 20% são periféricos. O tratamento primário é a ressecção cirúrgica, com taxas de sobrevida em 5 anos variando de 93% para a doença em estágio I a 57% para a doença em estágio IV. Apenas 3% dos pacientes desenvolvem sintomas da síndrome carcinoide.
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Compreendendo os Tumores Carcinoides Pulmonares: Um Guia Abrangente para o Paciente
Sumário
- O que São Tumores Carcinoides Pulmonares?
- Causas e Fatores de Risco
- Quem Desenvolve Tumores Carcinoides Pulmonares?
- Sintomas e Apresentação Clínica
- Processo Diagnóstico
- Opções de Tratamento
- Perspectiva e Taxas de Sobrevida
- Possíveis Complicações
- Monitoramento em Longo Prazo
- Informações da Fonte
O que São Tumores Carcinoides Pulmonares?
Os tumores carcinoides pulmonares são neoplasias neuroendócrinas raras que se originam de células especializadas nos pulmões. Representam menos de 1% de todos os cânceres de pulmão, sendo muito menos frequentes que outros tipos. Diferentemente da maioria dos cânceres pulmonares, não estão associados ao tabagismo e costumam crescer de forma mais lenta.
Os médicos classificam os carcinoides pulmonares em duas categorias principais, com base em suas características microscópicas e comportamento. Os carcinoides típicos são tumores de baixo grau, com menos de 2 divisões celulares (mitoses) por 2 mm² e sem necrose tecidual. Já os carcinoides atípicos são de grau intermediário, com 2 a 10 mitoses por 2 mm² e áreas de necrose. Os carcinoides típicos correspondem a 85–90% dos casos, enquanto os atípicos representam os 10–15% restantes.
Esses tumores também se diferenciam pela localização nos pulmões. Cerca de 80% ocorrem centralmente, próximos às vias aéreas principais, e 20% se desenvolvem nas regiões periféricas. Apesar do crescimento geralmente lento, todos os carcinoides brônquicos são considerados malignos e têm potencial de disseminação para outras partes do corpo.
Causas e Fatores de Risco
As causas exatas dos tumores carcinoides pulmonares ainda são desconhecidas, e pesquisadores continuam investigando o que desencadeia seu desenvolvimento. Embora o tabagismo não seja uma causa direta, como em outros cânceres de pulmão, há indícios de que mais pacientes com carcinoides atípicos são fumantes em comparação aos com carcinoides típicos.
Certos fatores ambientais podem influenciar o risco. Alguns estudos apontam poluentes atmosféricos e produtos químicos como possíveis fatores, embora mais pesquisas sejam necessárias para confirmar essas relações. Em casos raros, os carcinoides pulmonares podem estar associados à síndrome de neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN-1), uma condição genética que afeta glândulas produtoras de hormônios.
Pesquisas mostram que, mesmo em casos não hereditários, o gene MEN-1 pode apresentar alterações (inativação), sugerindo um possível componente genético no desenvolvimento desses tumores. Essa conexão ajuda a explicar por que eles podem ocorrer em famílias, embora a maioria dos casos não tenha histórico familiar.
Quem Desenvolve Tumores Carcinoides Pulmonares?
Os tumores carcinoides pulmonares podem afetar pessoas em uma ampla faixa etária, dos 5 aos 90 anos. A idade média ao diagnóstico é por volta dos 50 anos, com carcinoides atípicos geralmente surgindo cerca de 10 anos antes dos típicos. É relevante notar que aproximadamente 8% desses tumores são diagnosticados na adolescência (segunda década de vida), tornando-os o tumor pulmonar primário mais comum na infância.
Estudos indicam alguns padrões demográficos. Dados sugerem maior incidência entre indivíduos brancos em comparação a outros grupos étnicos. Mulheres parecem ter uma probabilidade ligeiramente maior de desenvolver esses tumores que homens, embora a diferença não seja expressiva.
Nas últimas décadas, observou-se um aumento na incidência de tumores carcinoides, incluindo os pulmonares. Essa tendência provavelmente reflete a melhora nos métodos de detecção por meio de tecnologias de imagem avançadas, e não um aumento real de casos. Maior conscientização e ferramentas diagnósticas mais precisas significam que esses tumores estão sendo identificados com mais frequência.
Sintomas e Apresentação Clínica
Cerca de 25% das pessoas com tumores carcinoides pulmonares não apresentam sintomas perceptíveis. Esses tumores costumam ser descobertos incidentalmente durante exames médicos ou de imagem realizados por outras razões. Quando os sintomas ocorrem, geralmente estão relacionados à localização e ao tamanho do tumor.
Os sintomas mais comuns incluem:
- Tosse persistente ou chiado no peito
- Hemoptise (tosse com sangue)
- Sintomas decorrentes de colapso pulmonar ou pneumonia devido à obstrução das vias aéreas
- Estridor (som respiratório agudo) em alguns casos
Por serem tumores neuroendócrinos, alguns pacientes podem desenvolver a síndrome carcinóide, embora isso ocorra em menos de 3% dos casos. Os sintomas da síndrome carcinóide incluem:
- Rubor facial (vermelhidão e calor)
- Dispneia (falta de ar)
- Hipertensão arterial
- Ganho de peso inexplicado
- Crescimento excessivo de pelos (hirsutismo)
- Sintomas semelhantes à asma
A maioria dos tumores carcinoides pulmonares é "endocrinologicamente silenciosa", ou seja, não produz quantidades significativas de hormônios que causem sintomas. Quando síndromes hormonais ocorrem, podem incluir a síndrome carcinóide, a síndrome de Cushing (por produção excessiva de cortisol) e a acromegalia (por excesso de hormônio do crescimento).
Processo Diagnóstico
O diagnóstico dos tumores carcinoides pulmonares envolve múltiplas abordagens para confirmar a doença e determinar sua extensão. O processo geralmente começa com exames de sangue, incluindo dosagem de cromogranina A plasmática, hemograma completo, níveis eletrolíticos e testes de função hepática e renal. Esses exames ajudam a estabelecer uma linha de base e verificar a produção hormonal.
Quando há suspeita de secreção hormonal, médicos solicitam testes específicos:
- Dosagem de ácido 5-hidroxi-indolacético urinário (5-HIAA) para detectar metabolismo da serotonina
- Níveis séricos de cortisol e cortisol livre urinário de 24 horas para síndrome de Cushing
- Níveis de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) para suspeita de doença de Cushing
- Níveis de hormônio liberador de hormônio do crescimento (GHRH) e fator de crescimento insulina-símile (IGF)-I para acromegalia
A broncoscopia tem papel crucial no diagnóstico, já que a maioria dos tumores está centralmente localizada e é visível durante o procedimento. Durante a broncoscopia, os médicos podem visualizar diretamente o tumor e obter amostras de tecido (biópsias). No entanto, o procedimento carrega risco de sangramento devido à alta vascularização desses tumores.
Exames de imagem fornecem informações essenciais sobre as características e a localização do tumor. Radiografias torácicas detectam esses tumores em cerca de 40% dos casos. Tomografias computadorizadas (TC) com contraste intravenoso são o padrão-ouro para avaliação radiológica, mostrando tipicamente massas redondas bem definidas, às vezes levemente lobuladas.
Técnicas de imagem avançadas ajudam a distinguir tumores carcinoides de outros cânceres:
- PET com FDG auxilia na diferenciação entre carcinoides e tumores neuroendócrinos de alto grau
- SPECT com octreotídeo e análogos de somatostatina marcados com gálio aumentam a sensibilidade de detecção
- Imagem com octreotídeo marcado com índio-111 melhora o diagnóstico, estadiamento e monitoramento de recorrência
Opções de Tratamento
A ressecção cirúrgica continua sendo o tratamento principal para tumores carcinoides pulmonares e oferece a melhor chance de cura. A extensão da cirurgia depende de fatores como tipo tumoral (típico vs. atípico), localização, tamanho e disseminação para linfonodos.
Para carcinoides típicos sem envolvimento linfonodal, ressecções limitadas, como ressecção em cunha ou segmentectomia, podem ser suficientes. A lobectomia (remoção de um lobo pulmonar inteiro) é comum, especialmente para tumores maiores ou localizados centralmente. Quando os tumores afetam vias aéreas principais, cirurgiões podem realizar procedimentos broncoplásticos para preservar a função pulmonar enquanto removem completamente o tumor.
A cirurgia torácica videoassistida (VATS) tornou-se a abordagem preferida devido a benefícios como menor morbidade, internações mais curtas e recuperação mais rápida em comparação à toracotomia aberta. Estudos demonstram excelentes resultados em curto e longo prazo com VATS, tornando-a a abordagem padrão quando viável.
O papel de tratamentos adicionais após a cirurgia (terapia adjuvante) ainda é debatido. As diretrizes do National Comprehensive Cancer Network recomendam considerar quimioterapia adjuvante com cisplatina e etoposido, com ou sem radiação, para carcinoides atípicos em estágio III. A Sociedade Europeia de Tumores Neuroendócrinos também defende tratamento adjuvante para carcinoides atípicos com linfonodos positivos, mas não para carcinoides típicos.
Para doença avançada ou metastática, as opções de tratamento incluem:
- Análogos de somatostatina para controlar sintomas e retardar a progressão
- Regimes de quimioterapia (cisplatina/etoposido ou temozolomida/capecitabina)
- Inibidores de mTOR, como everolimo, que mostraram sobrevida livre de progressão de 9,6 meses versus 3,6 meses com placebo
- Agentes anti-VEGF que visam a formação de vasos sanguíneos
Perspectiva e Taxas de Sobrevida
O prognóstico para tumores carcinoides pulmonares depende de fatores como tipo tumoral, estágio ao diagnóstico, idade do paciente e completude da remoção cirúrgica. De modo geral, esses tumores têm desfechos melhores que a maioria dos outros cânceres de pulmão, especialmente quando detectados precocemente.
As taxas de sobrevida em cinco anos variam significativamente por estágio:
- Estágio I: taxa de sobrevida de 93%
- Estágio II: taxa de sobrevida de 84%
- Estágio III: taxa de sobrevida de 75%
- Estágio IV: taxa de sobrevida de 57%
O tipo tumoral influencia dramaticamente os resultados. Carcinoides típicos têm excelente prognóstico, com cerca de 90% de sobrevida em cinco anos, enquanto carcinoides atípicos apresentam aproximadamente 60%. A presença de câncer em linfonodos é um fator prognóstico desfavorável, embora seu impacto exato ainda esteja sob estudo.
Fatores adicionais associados a piores desfechos incluem remoção cirúrgica incompleta, idade avançada, sexo masculino, localização tumoral periférica (em vez de central), estágio TNM avançado e pior estado de saúde geral. Um estudo europeu de 2015 confirmou que idade avançada, sexo masculino, localização periférica, estágio mais avançado e menor status funcional correlacionam-se com maior mortalidade.
Possíveis Complicações
Os tumores carcinoides pulmonares podem levar a várias complicações sérias, principalmente relacionadas à sua localização e comportamento biológico. Como frequentemente se desenvolvem em vias aéreas principais, podem causar hemoptise maciça e potencialmente fatal (sangramento do trato respiratório), exigindo atenção médica emergencial.
Embora raras (ocorrendo em menos de 3% dos casos), síndromes relacionadas a hormônios representam complicações significativas:
- Síndrome carcinóide: rubor, diarreia, chiado no peito devido à secreção de serotonina
- Síndrome de Cushing: ganho de peso, hipertensão arterial, diabetes por excesso de cortisol
- Acromegalia: aumento de mãos, pés e características faciais por superprodução de hormônio do crescimento
Pacientes que fumam enfrentam riscos adicionais, incluindo maior chance de desenvolver segundos cânceres pulmonares primários ou outras neoplasias relacionadas ao tabagismo. Aqueles que recebem radioterapia torácica (embora raramente utilizada) têm risco elevado de cânceres secundários e doença arterial coronariana. Outras condições relacionadas ao tabaco, como doença cardiovascular, acidente vascular cerebral e DPOC, podem impactar ainda mais a sobrevida e a qualidade de vida.
Monitoramento em Longo Prazo
Após o tratamento, os pacientes necessitam de monitoramento cuidadoso a longo prazo para detectar possível recorrência ou metástase. Os protocolos de acompanhamento geralmente assemelham-se aos de outros cânceres de pulmão, com avaliações clínicas e exames de imagem em intervalos regulares. Tipicamente, os pacientes realizam consultas clínicas e radiografias de tórax ou tomografias computadorizadas a cada 2–3 meses durante o primeiro ano após a cirurgia.
Após o primeiro ano, recomenda-se acompanhamento anual por até 10 anos. No entanto, as diretrizes atuais sugerem que tumores carcinoides típicos sem envolvimento nodal, menores que 3 cm, com margens cirúrgicas livres e sem doença multifocal podem não necessitar de vigilância intensiva. A necessidade de monitoramento contínuo depende de fatores individuais, como características tumorais, resposta ao tratamento e estado geral de saúde.
A equipe de saúde tem papel crucial no tratamento a longo prazo. Devido aos sintomas inespecíficos desses tumores, a coordenação entre pneumologistas, radiologistas, patologistas, oncologistas clínicos e cirurgiões torácicos garante um cuidado abrangente. Essa abordagem multidisciplinar ajuda a abordar complicações, gerenciar efeitos colaterais do tratamento e identificar prontamente sinais de recorrência.
Informações da Fonte
Título do Artigo Original: Tumores Carcinoides Pulmonares - StatPearls - NCBI Bookshelf
Autores: Faten Limaiem, Muhammad Ali Tariq, Uzma Ismail, Jason M. Wallen
Afiliações: Universidade de Tunis El Manar, Faculdade de Medicina de Tunis; Tower Health; Specialist Care Clinic; Upstate Medical University
Detalhes da Publicação: StatPearls Publishing; 2025 Jan-
Última Atualização: 15 de junho de 2023
Este artigo de linguagem acessível baseia-se em pesquisas revisadas por pares do National Center for Biotechnology Information (NCBI) Bookshelf.