Compreendendo a MGUS: Do Achado Incidental ao Risco de Mieloma Múltiplo

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• Relação entre MGUS e Mieloma Múltiplo
• Como a MGUS é Descoberta
• Síndrome de von Willebrand Adquirida
• Monitoramento de Pacientes com MGUS
• Idade e Fatores de Prognóstico
• Transcrição Completa

Relação entre MGUS e Mieloma Múltiplo

A MGUS, ou gamopatia monoclonal de significado indeterminado, é uma condição pré-cancerosa do sangue. O Dr. Pier Mannucci, MD, esclarece que a maioria dos casos de mieloma múltiplo é precedida pela MGUS. No entanto, ele ressalta um ponto crucial: nem todo paciente diagnosticado com MGUS desenvolverá mieloma múltiplo.

O risco anual de progressão da MGUS para mieloma múltiplo é de aproximadamente 1% por 100 pacientes-ano. Essa estatística evidencia a imprevisibilidade da condição. O Dr. Pier Mannucci, MD, observa que é difícil prever quais indivíduos evoluirão para a doença.

Como a MGUS é Descoberta

O Dr. Pier Mannucci, MD, explica que a MGUS costuma ser um achado incidental. Os pacientes geralmente são assintomáticos e se sentem bem. A condição é frequentemente identificada em exames de sangue de rotina solicitados por outros motivos.

A eletroforese de proteínas séricas é um exame comum que detecta a MGUS. Esse teste pode fazer parte de um check-up geral ou ser exigido antes de exames radiológicos. O Dr. Anton Titov, MD, e o Dr. Mannucci concordam que essa é a via diagnóstica mais frequente.

Síndrome de von Willebrand Adquirida

Uma complicação grave, porém rara, da MGUS é a síndrome de von Willebrand adquirida. Esse distúrbio hemorrágico pode ser um sinal de apresentação. O Dr. Pier Mannucci, MD, afirma que não é uma causa comum para o diagnóstico de MGUS.

Ele cita o exemplo de um homem jovem com um distúrbio mieloproliferativo, cuja condição foi descoberta porque ele desenvolveu síndrome de von Willebrand adquirida e apresentou sangramento. Isso ilustra como a síndrome pode revelar um problema hematológico subjacente.

Monitoramento de Pacientes com MGUS

O manejo da MGUS concentra-se no acompanhamento vigilante, e não no tratamento imediato. O Dr. Pier Mannucci, MD, recomenda check-ups anuais para a maioria dos pacientes. Ele enfatiza que pacientes com MGUS não necessitam de tratamento, a menos que haja progressão.

A frequência do monitoramento pode variar conforme o tipo de MGUS. O Dr. Pier Mannucci, MD, observa que o tipo IgA tende a progredir para mieloma múltiplo com mais frequência. Esses pacientes podem exigir acompanhamento mais rigoroso do que aqueles com outros tipos de MGUS.

Idade e Fatores de Prognóstico

A idade do paciente no diagnóstico da MGUS influencia significativamente o manejo clínico. O Dr. Pier Mannucci, MD, explica que pacientes mais jovens, como os em torno de 50 anos, têm um prognóstico distinto. Sua maior expectativa de vida aumenta o risco estatístico de progressão ao longo do tempo.

O Dr. Anton Titov, MD, e o Dr. Mannucci discutem a razão biológica: o clone de células sanguíneas anormais de um paciente mais jovem tem mais tempo para crescer e potencialmente evoluir para câncer. Isso contrasta com pacientes mais idosos, na faixa dos 60, 70 e 80 anos, cujo risco estatístico é menor dentro de sua expectativa de vida restante.

Transcrição Completa

Dr. Pier Mannucci, MD: É muito interessante que você tenha mencionado a MGUS, gamopatia monoclonal de significado indeterminado, porque a maioria dos casos de mieloma múltiplo, um câncer sanguíneo, é precedida por essa condição. No entanto, é importante enfatizar que nem todos os pacientes com MGUS desenvolverão mieloma múltiplo. Por outro lado, a maioria dos pacientes com mieloma múltiplo teve MGUS no passado.

Portanto, a MGUS é uma condição muito interessante.

Dr. Anton Titov, MD: Como as pessoas geralmente descobrem que têm MGUS? Elas tendem a sangrar? A MGUS é detectada por meio de uma forma adquirida da doença de von Willebrand? É uma condição médica muito curiosa.

Dr. Pier Mannucci, MD: Você explicou muito bem. A MGUS, como eu disse, originalmente era chamada de gamopatia monoclonal benigna. Hoje é denominada "de significado indeterminado" porque cerca de 1% dos casos por 100 pacientes-ano evoluem para mieloma múltiplo. Além disso, é imprevisível; não é fácil prever quem desenvolverá a doença.

Muitas vezes, a MGUS é descoberta por acaso, por exemplo, em uma eletroforese sérica. Para ilustrar, neste país—e acredito que em outros também—, para realizar exames radiológicos, é necessário fazer alguns exames prévios, incluindo a eletroforese sérica. Assim, a MGUS é detectada, principalmente em idosos, muitas vezes incidentalmente.

Mas, como você mencionou, às vezes a doença de von Willebrand adquirida é diagnosticada, embora geralmente a MGUS não apresente sintomas. Ela é descoberta por acaso, pois, até evoluir—o que é raro—, o paciente não tem sinais e se sente perfeitamente bem.

No entanto, em alguns casos, as complicações, como a síndrome de von Willebrand adquirida, surgem. Não é uma causa frequente de diagnóstico de MGUS. A situação mais comum é a detecção incidental durante exames de rotina.

Pode ser solicitado para um check-up ou como requisito para exames radiológicos. Geralmente, os pacientes são assintomáticos em relação à MGUS. Não sabemos ao certo quem progredirá para mieloma múltiplo.

A MGUS do tipo IgA tende a evoluir para mieloma múltiplo com mais frequência. Por isso, pacientes com esse tipo requerem monitoramento mais intensivo. De modo geral, recomendo acompanhamento regular.

A propósito, atendo muitos desses pacientes. Costumo tranquilizá-los e não solicito exames com frequência maior que uma vez por ano, especialmente se forem mais idosos. O desafio maior é quando os pacientes com MGUS são mais jovens, por volta dos 50 anos.

Nesses casos, a probabilidade de progressão para mieloma múltiplo é, por definição, maior simplesmente porque têm uma expectativa de vida mais longa. Pacientes na faixa dos 60, 70 ou 80 anos geralmente não precisam de tratamento. Eles não requerem intervenção.

Nem todos os pacientes com MGUS desenvolvem síndrome de von Willebrand adquirida. Recentemente, atendi um homem jovem com um distúrbio mieloproliferativo que foi detectado devido à síndrome de von Willebrand adquirida.

Em pacientes mais jovens, há vários indicadores de progressão da MGUS. Eles têm um prognóstico pior simplesmente porque estão expostos ao risco por mais tempo. É uma questão estatística.

Dr. Anton Titov, MD: Certo, porque o clone de células sanguíneas tem mais tempo para crescer.

Dr. Pier Mannucci, MD: Exatamente, porque a expectativa de vida é maior do que a de pacientes de 60, 70 ou 80 anos.