Compreendendo a Síndrome de Ativação Macrofágica e a Tempestade de Citocinas

Ir para a Seção

• O que é a Síndrome de Ativação Macrofágica?
• Terminologia e Convenções de Nomenclatura
• Origens Reumatológicas da SAM
• Fisiopatologia e Ativação Celular
• Critérios Diagnósticos e Marcadores Clínicos
• Transcrição Completa

O que é a Síndrome de Ativação Macrofágica?

A síndrome de ativação macrofágica (SAM) é uma complicação grave e potencialmente fatal de doenças reumáticas. O Dr. Randy Cron, MD, a descreve como uma forma de linfohistiocitose hemofagocítica secundária (LHH). Trata-se de um estado hiperinflamatório em que o sistema imunológico se torna perigosamente hiperativo.

O Dr. Anton Titov, MD, inicia a discussão solicitando uma definição clara dessa síndrome complexa. A conversa ressalta a urgência clínica de reconhecer e tratar a SAM rapidamente.

Terminologia e Convenções de Nomenclatura

A área médica utiliza vários nomes para essa condição hiperinflamatória, o que pode gerar confusão. O Dr. Randy Cron, MD, explica que "síndrome da tempestade de citocinas" foi escolhido como título de seu livro didático por ser um termo mais acessível. A expressão é mais fácil de entender tanto para médicos quanto para o público em geral, em comparação com os nomes históricos repletos de jargão.

LHH, ou linfohistiocitose hemofagocítica, é um termo originário da hematologia-oncologia. Foi inicialmente usado por médicos oncologistas que tratavam uma forma genética da doença que se manifesta na infância. O Dr. Randy Cron, MD, observa que, embora os nomes sejam semelhantes, os processos não são totalmente idênticos.

Origens Reumatológicas da SAM

Síndrome de ativação macrofágica é o termo adotado por reumatologistas quando essa condição ocorre em sua população de pacientes. O Dr. Randy Cron, MD, especifica que a SAM é mais comumente observada em associação com a doença de Still do adulto e com a artrite idiopática juvenil sistêmica (AIJS) em crianças.

Essa classificação a distingue das formas familiares ou associadas ao câncer da LHH. O Dr. Cron enquadra a SAM sob o amplo guarda-chuva da "síndrome da tempestade de citocinas", vendo-a como um conceito unificador em vez de uma entidade separada.

Fisiopatologia e Ativação Celular

O cerne da síndrome de ativação macrofágica envolve a ativação extrema de células imunológicas. O Dr. Randy Cron, MD, descreve como os macrófagos se ativam e se transformam em células chamadas histiócitos. Essas células excessivamente ativas podem ser observadas em biópsias de medula óssea e outros tecidos.

Uma característica marcante desse processo é a hemofagocitose, em que esses histiócitos ativados englobam outras células sanguíneas, incluindo hemácias e leucócitos. Esse fenômeno visível ao microscópio é uma característica patológica fundamental da doença.

Critérios Diagnósticos e Marcadores Clínicos

O diagnóstico da síndrome de ativação macrofágica depende de uma combinação de achados clínicos e laboratoriais. O Dr. Randy Cron, MD, explica que a presença de hemofagócitos é um marcador usado em vários critérios de classificação ou diagnóstico para síndromes da tempestade de citocinas.

No entanto, ele adverte que esse achado não é altamente sensível nem específico. O diagnóstico, portanto, depende de um conjunto mais amplo de indicadores, incluindo níveis de ferritina, febre, citopenias e outros sinais de inflamação sistêmica. O Dr. Anton Titov, MD, discute a importância desses critérios para os clínicos.

Transcrição Completa

Dr. Anton Titov, MD: O que é a síndrome de ativação macrofágica? Também é conhecida como linfohistiocitose hemofagocítica secundária. LHH é mais fácil de pronunciar?

Dr. Randy Cron, MD: Infelizmente, como muitas coisas na medicina, existem vários nomes para condições semelhantes, mas não idênticas. Uma das razões pelas quais intitulamos nosso livro didático, lançado pouco antes da pandemia, de "Síndrome da Tempestade de Citocinas" foi usar um termo relativamente fácil de dizer e compreender, seja para outros médicos que não o conheciam ou para o público leigo.

Tempestade e síndrome são bastante diretos. Citocina é um termo novo para a maioria das pessoas, mas não é tão complicado. Já LHH, como você disse, é complicado de falar. Soa como jargão para o público em geral. Síndrome de ativação macrofágica não é horrível, mas também não é ideal.

Infelizmente, LHH foi um termo cunhado principalmente por hemato-oncologistas ou clínicos que usam quimioterapia. Eram principalmente médicos cancerologistas que tratavam dessa forma familiar ou genética que se manifesta na infância.

Dr. Anton Titov, MD: Quando reumatologistas observaram isso ocorrendo em suas condições, seja a doença de Still do adulto ou artrite idiopática juvenil sistêmica (AIJS) em crianças, onde é mais comum, a condição foi denominada síndrome de ativação macrofágica. É um processo semelhante, mas não idêntico.

Dr. Randy Cron, MD: Mas, na minha opinião, a SAM é um agrupador dessas doenças, em vez de um separador. Eu as vejo sob esse amplo guarda-chuva da síndrome da tempestade de citocinas, mas é simplesmente o termo que os reumatologistas usam.

Como parte desse processo, os macrófagos se ativam. Eles se transformam nessas células chamadas histiócitos, que podem ser vistas na medula óssea ou em outras biópsias. Eles se ativam a ponto de englobarem outros tipos celulares, como hemácias e leucócitos.

Isso serve como um marcador. Não é altamente sensível nem específico, mas é um indicador do processo da doença. A síndrome de ativação macrofágica é usada em alguns dos critérios de classificação ou diagnóstico para síndromes da tempestade de citocinas, com base na presença desses hemofagócitos ou macrófagos excessivamente ativados.