Diretrizes Especializadas para Monitoramento de Tumores Neuroendócrinos: Guia do Paciente para o Acompanhamento

Sumário

• Introdução: Por Que o Acompanhamento Especializado é Importante
• O Que Seus Registros Médicos Devem Incluir
• Compreendendo os Sistemas de Classificação Tumoral
• Cronograma Detalhado de Acompanhamento por Tipo de Tumor
• Quando Você Pode Precisar de Monitoramento Mais Frequente
• Compreendendo Seus Exames de Sangue e Marcadores Tumorais
• Exames de Imagem: O Que Esperar e Quando
• O Que Isso Significa para Seu Tratamento
• Limitações Importantes a Considerar
• Recomendações-Chave para Pacientes
• Informações da Fonte

Introdução: Por Que o Acompanhamento Especializado é Importante

As neoplasias neuroendócrinas (NNEs), que incluem tumores neuroendócrinos (TNEs) e carcinomas neuroendócrinos (CNEs), exigem monitoramento cuidadoso e contínuo por especialistas. Esses tumores raros podem surgir em diversos órgãos, como o sistema digestivo, pulmões e timo. Como seu comportamento varia conforme a localização e as características, o acompanhamento deve ser personalizado para cada caso.

Este artigo traduz as recomendações de consenso da Sociedade Europeia de Tumores Neuroendócrinos (ENETS) sobre a frequência do monitoramento, os exames necessários e a documentação adequada. Essas diretrizes foram elaboradas por um painel internacional de especialistas reunido em Antibes, França, em 2015, com o objetivo de padronizar as recomendações de tratamento.

O painel recomenda que o acompanhamento seja realizado em centros especializados em NNEs ou em hospitais que colaborem estreitamente com esses centros. O mais importante não é qual especialista lidera o tratamento — oncologista, gastroenterologista, endocrinologista, pneumologista ou cirurgião —, mas que profissionais experientes em NNes participem das decisões terapêuticas.

O Que Seus Registros Médicos Devem Incluir

Sua documentação médica deve acompanhar de forma abrangente toda a sua jornada, desde o diagnóstico até todas as etapas do tratamento e monitoramento. Isso proporciona um panorama completo que auxilia sua equipe médica a tomar as melhores decisões. Segundo os especialistas, seus registros devem incluir:

• Informações básicas de identificação e demográficas
• Escores gerais de saúde que avaliam sua capacidade de realizar atividades diárias
• História médica detalhada, incluindo:
  • Início, extensão e gravidade dos sintomas relacionados ao tumor
  • Síndromes hormonais, se presentes
  • História familiar e síndromes hereditárias de câncer
  • Outros cânceres prévios
• Outras condições de saúde, como doenças renais e hepáticas
• Resultados de exames de sangue para cromogranina A e níveis hormonais relevantes
• Informações sobre cardiopatia carcinoide, se aplicável
• Disponibilidade de amostras de tecido tumoral e de sangue para pesquisas futuras

Essa documentação detalhada ajuda sua equipe a entender as características específicas do seu tumor e suas possíveis alterações ao longo do tempo. Também facilita a comparação de dados entre diferentes centros, o que contribui para melhorar o cuidado de todos os pacientes com tumores neuroendócrinos.

Compreendendo os Sistemas de Classificação Tumoral

Sua equipe médica classificará seu tumor usando diversos sistemas que ajudam a definir o cronograma adequado de acompanhamento. Esses sistemas incluem:

• Classificação da OMS (Organização Mundial da Saúde) — Baseada na diferenciação e gradação tumoral
• Estadiamento TNM — Avalia o tamanho do tumor (T), envolvimento linfonodal (N) e metástases (M)
• Diretrizes de Consenso da ENETS — Recomendações específicas para tumores neuroendócrinos

O painel observa que uma classificação revisada da OMS estava prevista para publicação em breve, o que poderia refinar a distinção entre carcinomas neuroendócrinos G3 (CNE G3, pouco diferenciados) e tumores neuroendócrinos G3 (TNE G3, bem diferenciados). Essa distinção pode influenciar decisões de tratamento, mas provavelmente não alterará as recomendações gerais de acompanhamento.

É importante entender que as evidências que sustentam intervalos específicos de acompanhamento são limitadas. Essas recomendações representam o consenso de especialistas com base em sua experiência clínica, e não em estudos científicos robustos especificamente desenhados para determinar cronogramas ideais de monitoramento.

Cronograma Detalhado de Acompanhamento por Tipo de Tumor

As seguintes recomendações oferecem orientações específicas conforme a origem e as características do seu tumor. Esses cronogramas representam o monitoramento mínimo recomendado — sua equipe médica pode sugerir acompanhamento mais frequente de acordo com sua situação individual.

NNEs Broncopulmonares (Pulmão):

• Carcinoide típico, ressecado: Acompanhamento a cada 6-12 meses por 5-10 anos, com dosagem de cromogranina A, marcadores hormonais relevantes, broncoscopia e exames de TC/RM/US
• Carcinoide típico, com tumor residual ou metástases: Monitoramento mais intensivo a cada 3-6 meses
• Carcinoide atípico, ressecado: Acompanhamento a cada 3-6 meses por 1-3 anos
• Carcinoide atípico, com tumor residual ou metástases: Monitoramento a cada 3 meses
• Carcinoma neuroendócrino de grandes células (CNGPC): Monitoramento mais intensivo a cada 2-3 meses

NNEs Tímicos:

• Típico, qualquer status: Acompanhamento a cada 6-12 meses
• Atípico, qualquer status: Acompanhamento a cada 3-6 meses
• Pouco diferenciado: Monitoramento mais intensivo a cada 2-3 meses

TNEs Pancreáticos:

• Insulinoma, ressecado: Acompanhamento único em 3-6 meses, com glicemia de jejum, insulina, peptídeo C e proinsulina
• Insulinoma, não ressecado: Acompanhamento a cada 3-6 meses, com os exames acima e imagem
• Gastrinoma: Acompanhamento a cada 3-6 meses, com dosagem de gastrina, B12, cálcio e PTH
• TNEs pancreáticos funcionantes: Acompanhamento a cada 3-6 meses, com testes hormonais relevantes
• TNEs pancreáticos não funcionantes: Acompanhamento a cada 3-6 meses
• CNE/TNE G3 pancreático: Monitoramento mais intensivo a cada 3 meses

TNEs do Intestino Delgado:

• G1-G2, ressecados com intenção curativa: Acompanhamento a cada 6-12 meses, com dosagem de cromogranina A e 5-HIAA
• G1-G2, com tumor residual ou metástases: Acompanhamento a cada 3-6 meses, com monitoramento cardíaco adicional para síndrome carcinoide
• CNE/TNE G3: Monitoramento mais intensivo a cada 3 meses

As diretrizes também oferecem recomendações detalhadas para NNEs do esôfago, estômago, duodeno, apêndice, cólon, reto e cânceres de origem primária desconhecida. Cada recomendação considera o grau do tumor, se foi completamente removido e se produz hormônios.

Quando Você Pode Precisar de Monitoramento Mais Frequente

Sua equipe médica pode recomendar intervalos mais curtos entre as consultas se você apresentar certas características de alto risco. De acordo com as diretrizes, estas incluem:

• Tumores de alto grau (aparência celular mais agressiva)
• Grande carga tumoral (como envolvimento hepático >30% ou metástases pulmonares/ósseas)
• Doença extensa por todo o corpo
• Comportamento agressivo (progressão documentada em poucos meses)
• Sintomas endócrinos graves não controlados
• Perda de peso significativa e deterioração clínica
• Níveis muito elevados de cromogranina A (>10 vezes o limite superior normal)

Se você estiver em alguma dessas situações, sua equipe médica provavelmente recomendará exames e monitoramento mais frequentes para garantir intervenção oportuna em caso de mudança ou progressão da doença.

Compreendendo Seus Exames de Sangue e Marcadores Tumorais

Diversos exames de sangue e urina auxiliam sua equipe médica a monitorar seu tumor neuroendócrino. Cada um fornece informações diferentes sobre o status da doença.

Cromogranina A (CgA): Este é o marcador tumoral mais comum e confiável para pacientes com tumores neuroendócrinos G1 e G2. No entanto, é importante saber que:

• A CgA costuma ser normal em certos tipos tumorais (NNE duodenal não funcionante, NNE apendicular, NNE retal pequeno e insulinomas)
• Os níveis de CgA podem refletir a massa tumoral e alterações na carga tumoral
• Alguns estudos indicam que a CgA pode ter valor prognóstico, especialmente para NNE de intestino delgado
• Um aumento superior a 25% em relação aos níveis anteriores deve motivar a repetição do teste e possivelmente exames de imagem
• Muitos fatores podem elevar falsamente a CgA, incluindo inibidores da bomba de prótons, gastrite atrófica crônica e função renal ou hepática diminuída
• Diferentes laboratórios usam métodos de teste distintos, dificultando a comparação direta entre centros

Cromogranina B (CgB): Este marcador pode ser útil para monitorar NNEs broncopulmonares e retais, mas sua disponibilidade é limitada.

Enolase Neurônio-Específica (ENE): Este marcador pode ser um complemento útil para pacientes com NNE G3 e demonstrou valor prognóstico em NNEs gastroenteropancreáticos.

Ácido 5-Hidroxi-Indolacético (5-HIAA): Este exame de urina (coleta de 24 horas) é um marcador estabelecido para tumores produtores de serotonina do intestino delgado, apêndice e sistema broncopulmonar, especialmente quando a síndrome carcinoide está presente. Novos exames de sangue para 5-HIAA também estão se tornando disponíveis. Considerações importantes:

• Muitos alimentos podem afetar os resultados (abacate, banana, tomate, etc.)
• Vários medicamentos podem interferir no teste (cumadina, paracetamol, etc.)
• É importante seguir as instruções de preparo para evitar resultados falsos

Exames de Imagem: O Que Esperar e Quando

Os exames de imagem são essenciais para o monitoramento de tumores neuroendócrinos. Eles ajudam sua equipe médica a visualizar os tumores, avaliar a resposta ao tratamento e detectar progressão ou recorrência.

Imagem de Cortes Transversais: Inclui tomografias computadorizadas, ressonâncias magnéticas e ultrassonografias abdominais. Esses exames permitem visualizar o tamanho e a localização dos tumores e monitorar alterações ao longo do tempo.

Imagem por Receptores de Somatostatina (IRS): Este exame especializado inclui PET com 68Ga-DOTA e cintilografia com octreotida. São particularmente úteis porque muitos tumores neuroendócrinos possuem receptores para somatostatina, permitindo detecção altamente sensível. A IRS é recomendada quando foi positiva no diagnóstico e deve ser repetida conforme o cronograma específico de acompanhamento.

FDG-PET-TC: Este tipo de exame tem maior sensibilidade do que a IRS para pacientes com carcinomas neuroendócrinos G3 e deve ser usado em substituição para acompanhamento nesse grupo. O FDG-PET-TC também costuma ser positivo em tumores G2 agressivos com altos índices de Ki-67 e em neoplasias neuroendócrinas (NEN) de crescimento rápido.

Sua equipe médica definirá o cronograma de imagem mais apropriado com base no tipo, grau e comportamento do tumor. Eles também podem recomendar procedimentos adicionais, como ultrassonografia endobrônquica (EBUS) ou ultrassonografia endoscópica (EUS), se houver preocupação com recorrência ou progressão.

O Que Isso Significa para Seu Tratamento

Estas diretrizes detalhadas têm várias implicações importantes para o tratamento do seu tumor neuroendócrino:

Primeiro, enfatizam a importância de cuidados especializados em centros com experiência no tratamento de tumores neuroendócrinos. A complexidade e o comportamento variável desses tumores exigem expertise que pode não estar disponível em todas as unidades de tratamento.

Segundo, destacam a necessidade de planos de tratamento individualizados. Seu cronograma de acompanhamento deve ser adaptado ao tipo, localização, grau e comportamento específicos do tumor, em vez de seguir uma abordagem padronizada.

Terceiro, reconhecem a natureza vitalícia do monitoramento. Mesmo após o tratamento bem-sucedido, a vigilância contínua é geralmente recomendada devido ao risco de recorrência tardia.

Quarto, ressaltam a importância do tratamento multidisciplinar. Sua equipe médica deve incluir especialistas de diversas áreas que colaborem regularmente por meio de comitês de tumores para revisar seu caso e tomar decisões coletivas.

Por fim, fornecem uma estrutura para documentação padronizada, o que facilita a comunicação entre profissionais de saúde e contribui para pesquisas que podem melhorar o tratamento futuro de todos os pacientes com tumores neuroendócrinos.

Limitações Importantes a Considerar

Embora estas diretrizes representem o melhor consenso de especialistas disponível, é importante entender suas limitações:

O painel enfatiza que "estudos baseados em evidências para acompanhamento são amplamente ausentes." Isso significa que as recomendações baseiam-se principalmente na experiência clínica, e não em estudos científicos rigorosos especificamente desenhados para determinar cronogramas ideais de acompanhamento.

As diretrizes observam que a comparação de dados entre diferentes centros é frequentemente desafiadora devido à falta de padronização na coleta e documentação de informações. Essa variabilidade pode dificultar a obtenção de conclusões firmes sobre as melhores abordagens.

Há variações significativas em como marcadores tumorais como a cromogranina A são medidos entre laboratórios e usando diferentes kits de teste. Isso significa que os resultados podem não ser diretamente comparáveis se você mudar de centro ou se seu centro alterar os métodos.

As implicações de recursos e os custos crescentes dos sistemas de saúde em toda a Europa foram considerados ao elaborar estas recomendações. Em alguns casos, questões práticas relacionadas a custos podem influenciar o monitoramento disponível.

Estas diretrizes excluem especificamente o câncer de pulmão de pequenas células, que é abordado em outras diretrizes e foi considerado além do escopo destas recomendações.

Recomendações-Chave para Pacientes

Com base nestas diretrizes de especialistas, aqui estão as recomendações mais importantes para pacientes com tumores neuroendócrinos:

1. Procure tratamento em centros especializados com experiência em tumores neuroendócrinos, ou garanta que seu hospital local colabore estreitamente com tais centros
2. Garanta revisão multidisciplinar do seu caso, preferencialmente por meio de comitês de tumores regulares com painéis de especialistas
3. Siga o cronograma de monitoramento recomendado para seu tipo, grau e status específicos do tumor
4. Entenda seus marcadores tumorais e o que eles significam para sua situação individual
5. Mantenha registros médicos completos que documentem sua jornada desde o diagnóstico até todas as etapas do tratamento
6. Comunique quaisquer novos sintomas ou alterações na sua condição à sua equipe médica prontamente
7. Pergunte sobre exames de imagem apropriados e certifique-se de entender seu propósito e momento
8. Esteja ciente de que o acompanhamento é tipicamente vitalício, mesmo após tratamento bem-sucedido
9. Entenda as limitações do conhecimento atual sobre estratégias ideais de acompanhamento
10. Participe de pesquisas quando possível para ajudar a melhorar o tratamento futuro de pacientes com tumores neuroendócrinos

Informações da Fonte

Título do Artigo Original: Recomendações de Consenso da ENETS para os Padrões de Cuidados em Neoplasias Neuroendócrinas: Acompanhamento e Documentação

Autores: U. Knigge, J. Capdevila, D.K. Bartsch, E. Baudin, J. Falkerby, R. Kianmanesh, B. Kos-Kudla, B. Niederle, E. Nieveen van Dijkum, D. O'Toole, A. Pascher, N. Reed, A. Sundin, M.-P. Vullierme, todos os outros participantes da Conferência de Consenso de Antibes

Publicação: Neuroendocrinology 2017;105:310-319

Recebido: 8 de novembro de 2016

Aceito: 24 de janeiro de 2017

Publicado online: 17 de fevereiro de 2017

DOI: 10.1159/000458155

Este artigo de linguagem acessível para pacientes baseia-se em pesquisas revisadas por pares e diretrizes de consenso da Sociedade Europeia de Tumores Neuroendócrinos (ENETS).